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Insomnie fatale familiale

Insomnie fatale familiale (IFF) est une maladie très rare autosomique dominante héritée prion du cerveau. Il est presque toujours causée par une mutation de la protéine PrPC, mais peut également se développer spontanément dans les patients présentant une mutation non hérités variante appelée sporadiques insomnie fatale (SFI). FFI est une maladie incurable, impliquant progressivement une aggravation de l'insomnie, ce qui conduit à des États confusionnels, délire et hallucinations comme celui de démence. Durée de la la survie moyenne des patients diagnostiqués avec FFI est de 18 mois.

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