Maladies caractérisées par la présence d'anormalement phosphorylée, ubiquitinées et s'est fendue d'ADN-protéine TDP-43 dans touchés de cerveau et la moelle épinière. Des inclusions de la protéine pathologique des neurones et glia, sans la présence de la substance amyloïde, est la principale caractéristique de ces conditions, ce qui rend ces proteinopathies distinct de la plupart des autres troubles neurodégénératifs dans quelles protéines mauvais repliement mène à l'amylose cérébrale. Fois la dégénérescence lobaire fronto-temporale et la sclérose latérale amyotrophique présentent cette méthode commune de pathogenèse et ainsi ils peuvent représenter les deux extrêmes du spectre continu clinicopathologique d'une maladie.