Une malformation du système nerveux résultant du non-respect de la neuropore antérieur à proximité. Les bébés naissent avec intacts moelles épinières, cerebellums et cérébral, mais n'ont pas la formation de structures neurales qui précède ce niveau. Le crâne est formé que partiellement, mais les yeux sont habituellement normaux. Cette condition peut être associée à une carence en folate. Concernés les nourrissons sont seulement capables de réflexes primitifs (tronc cérébral) et ne survivent généralement pas plus de deux semaines.