Environ 1 sur 1000 enfants naît avec une perte auditive significative sur le plan fonctionnel, permanente, et environ 1 500 aura une perte auditive de l'âge de 9 ans. Tests audiologiques montre que cette perte auditive est due à un dysfonctionnement de l'oreille interne ou du nerf auditif. Environ la moitié de ces cas est causée par des facteurs environnementaux comme les infections, et l'autre moitié sont origine génétique. Un tiers des cas génétiques sont héritées dans le cadre d'un syndrome qui affecte d'autres systèmes d'organe. Les deux autres tiers présentent une perte auditive comme la seule clinique caractéristique et sont qualifiées de non syndromique. Observations relativement hautes fréquences de normal-audience descendants nés de deux parents présentant une surdité non syndromique indiquent dès le début qu'il y avait plusieurs gènes différents dans lesquels des mutations pourraient causer une perte auditive. Même si la perte auditive est de plus en plus répandue chez les personnes âgées, affectant ainsi une à deux personnes de l'âge de 80, les bases génétiques de cette perte d'audition liée à l'âge, presbyacousie, n'est pas bien comprise. Il est une composante génétique, mais la base génétique semble complexe et peut impliquer plus d'un gène chez toute personne souffrant de presbyacousie.